Doctor At Home: กล้ามเนื้ออ่อนแรง (Myasthenia Gravis: MG)

[siritidaphon]

Doctor At Home: กล้ามเนื้ออ่อนแรง (Myasthenia Gravis: MG)

กล้ามเนื้ออ่อนแรง (Myasthenia Gravis: MG) หรือโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเอ็มจี คือโรคที่มีสาเหตุมาจากระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายทำงานผิดปกติ ทำให้กล้ามเนื้อลาย (Skeletal Muscle) ที่ควบคุมการเคลื่อนไหวของร่างกายอ่อนแอลง ส่งผลให้ผู้ป่วยมีอาการหนังตาตก ยิ้มได้น้อยลง หายใจลำบาก มีปัญหาการพูด การเคี้ยว การกลืน รวมไปถึงการเคลื่อนไหวของร่างกาย

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยทุกเพศทุกวัย แต่พบบ่อยในผู้หญิงที่มีอายุประมาณ 40 ปี และผู้ชายที่มีอายุมากกว่า 60 ปี ปัจจุบันยังไม่มีวิธีรักษาโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงให้หายขาดได้ การรักษาทำได้เพียงช่วยบรรเทาอาการและช่วยให้ผู้ป่วยใช้ชีวิตประจำวันได้ดีขึ้น ทั้งนี้ ผู้ป่วยจำเป็นต้องได้รับการดูแลที่เหมาะสมและเอาใจใส่จากคนรอบข้างอย่างสม่ำเสมอ


อาการของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง

อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงอาจเกิดขึ้นได้กับกล้ามเนื้อทุกส่วนที่ควบคุมเคลื่อนไหว แต่มักเกิดอาการที่บริเวณดวงตา ใบหน้า ลำคอ แขน และขา โดยมักไม่มีอาการเจ็บหรือปวด ซึ่งอาการต่าง ๆ ที่เกิดขึ้นมีรายละเอียดดังนี้

    กล้ามเนื้อรอบดวงตา หนังตาตกข้างใดข้างหนึ่งหรือทั้ง 2 ข้าง เป็นอาการแรกที่มักสังเกตได้ รวมถึงมีปัญหาด้านการมองเห็น เช่น มองไม่ชัด หรือเห็นภาพซ้อน ซึ่งอาการอาจดีขึ้นเมื่อหลับตาข้างใดข้างหนึ่งลง
    ใบหน้า หากกล้ามเนื้อที่เกี่ยวข้องกับการแสดงออกบนใบหน้าได้รับผลกระทบ จะทำให้การแสดงออกทางสีหน้าถูกจำกัด เช่น ยิ้มได้น้อยลง หรือกลายเป็นยิ้มแยกเขี้ยว เนื่องจากไม่สามารถควบคุมกล้ามเนื้อบนใบหน้าได้
    การหายใจ ผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแรงจำนวนหนึ่งมีอาการหายใจลำบาก โดยเฉพาะเมื่อนอนราบอยู่บนเตียงหรือหลังออกกำลังกาย
    การพูด การเคี้ยว และการกลืน เกิดจากกล้ามเนื้อรอบปาก เพดานอ่อน หรือลิ้นอ่อนแรง ส่งผลให้พูดเสียงเบาแหบ เสียงขึ้นจมูก เคี้ยวไม่ได้ กลืนลำบาก ไอ สำลักอาหาร บางกรณีอาจเป็นสาเหตุไปสู่การติดเชื้อที่ปอด
    ลำคอ หากกล้ามเนื้อบริเวณคออ่อนแรง จะทำให้ตั้งศีรษะหรือชันคอลำบาก เกิดปัญหาในการแปรงฟัน
    แขน และขา อาจเกิดขึ้นร่วมกับอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อส่วนอื่น ๆ มักเกิดขึ้นที่แขนมากกว่าที่ขา ซึ่งส่งผลต่อการเคลื่อนไหวของร่างกาย เช่น การยกของ การปีนบันได เดินตัวตรงได้ยาก หรือเดินเตาะแตะ

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงมักมีลักษณะเป็น ๆ หาย ๆ โดยอาการจะรุนแรงขึ้นเมื่อใช้กล้ามเนื้อต่อเนื่องกันเป็นเวลานาน เช่น หลังทำกิจกรรมต่าง ๆ ตลอดทั้งวัน และอาการจะดีขึ้นเมื่อได้พักใช้งานกล้ามเนื้อ หรืออาการอาจดีขึ้นช่วงหลังตื่นนอน และจะเริ่มมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงในช่วงกลางวัน

อย่างไรก็ตาม อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงมักจะแย่ลงเรื่อย ๆ และอาการอาจทรุดลงมากภายในไม่กี่ปีหลังจากเริ่มมีอาการ ดังนั้น หากพบว่ามีปัญหาด้านการมองเห็น การหายใจ การพูด การเคี้ยว การกลืน รวมไปถึงการเคลื่อนไหวร่างกายที่เป็นไปโดยลำบาก เช่น การใช้มือและแขน การทรงตัว การเดิน ควรรีบไปพบแพทย์


สาเหตุของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงมักเกิดขึ้นจากการแพ้ภูมิตัวเอง (Autoimmune Disorder) โดยมีรายละเอียดสาเหตุของอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง ดังนี้
แอนติบอดี้ (Antibodies) และการส่งสัญญาณประสาท

โดยปกติ ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายจะผลิตแอนติบอดี้ ซึ่งเป็นสารภูมิต้านทานออกมาเพื่อทำลายเชื้อโรคหรือสิ่งแปลกปลอมที่เข้ามาในร่างกาย แต่ในผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแรง แอนติบอดี้จะไปทำลายหรือขัดขวางการทำงานของสารสื่อประสาทแอซิติลโคลีน (Acetylcholine) โดยถูกส่งไปที่ตัวรับ (Receptor) ซึ่งอยู่ที่ปลายระบบประสาทบนกล้ามเนื้อแต่ละมัด ทำให้กล้ามเนื้อไม่สามารถหดตัวได้


ต่อมไทมัส (Thymus Gland)

ต่อมไทมัสเป็นต่อมที่อยู่บริเวณกระดูกอก มีส่วนในการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายที่ผลิตสารภูมิต้านทานหรือแอนติบอดี้ไปขัดขวางการทำงานของสารสื่อประสาทแอซิติลโคลีน เด็กจะมีต่อมไทมัสขนาดใหญ่และจะค่อย ๆ เล็กลงเมื่อโตเป็นผู้ใหญ่

แต่ผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแรงจะมีขนาดของต่อมไทมัสที่ใหญ่ผิดปกติ หรือผู้ป่วยบางรายมีภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่มีสาเหตุมาจากเนื้องอกของต่อมไทมัส ซึ่งพบประมาณร้อยละ 10 ในผู้ป่วยสูงอายุ


สาเหตุอื่น ๆ

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงอาจเกิดในทารกจากความผิดปกติโดยกำเนิด โดยแบ่งได้เป็น 2 กรณี

    แอนติบอดีอาจส่งผ่านมารดาผู้ให้กำเนิดไปยังทารกในครรภ์ในระหว่างตั้งครรภ์ ทำให้เกิดภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงในทารกแรกเกิด (Neonatal Myasthenia Gravis) หากทารกได้รับการรักษาทันท่วงทีจะมีโอกาสดีขึ้นภายใน 2 เดือนหลังคลอด
    โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงโดยกำเนิด (Congenital Myasthenic Syndrome) ซึ่งเกิดจากการความผิดปกติของยีนของพ่อแม่ ประเภทนี้พบได้ยาก

นอกจากนี้ ปัจจัยอื่น ๆ ที่กระตุ้นให้เกิดโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เช่น ความเครียด ความเหนื่อยล้า อาการเจ็บป่วยและติดเชื้อ การผ่าตัด การมีประจำเดือน การตั้งครรภ์ และการใช้ยา เช่น เบต้าบล็อกเกอร์ (Beta Blockers) ควินิดีน (Quinidine) ควินิน (Quinine) เป็นต้น


การวินิจฉัยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง

แพทย์จะเริ่มวินิจฉัยเบื้องต้นจากประวัติและอาการของผู้ป่วยว่าอาการที่พบอยู่ในกลุ่มของผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือไม่ ขยับลูกตาและเปลือกตาได้ตามปกติหรือผิดปกติอย่างไร แพทย์อาจส่งตัวผู้ป่วยไปให้นักประสาทวิทยาวินิจฉัยเพิ่มเติม และอาจมีการทดสอบด้วยวิธีดังต่อไปนี้ร่วมด้วย
การตรวจระบบประสาท

การตรวจระบบประสาทประกอบด้วยการทดสอบการตอบสนอง ตรวจกำลังความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ ความรู้สึกจากการสัมผัส การทรงตัว และการมองเห็น


การตรวจเลือด

แพทย์จะตรวจนับจำนวนของแอนติบอดี้ในเลือด ผู้ที่มีความเสี่ยงต่อการเป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงนั้นจะมีจำนวนของแอนติบอดี้ที่ไปยับยั้งการทำงานของกล้ามเนื้อมากผิดปกติ ส่วนมากจะตรวจพบแอนติบอดี้ชนิด Anti-MuSK


การตรวจการชักนำประสาท (Nerve Conduction Test)

การตรวจการชักนำประสาททำได้ 2 วิธี คือ

    Repetitive Nerve Stimulation Test เป็นการทดสอบด้วยการกระตุ้นเส้นประสาทซ้ำ ๆ เพื่อดูการทำงานของมัดกล้ามเนื้อ โดยการติดขั้วไฟฟ้าที่ผิวหนังบริเวณที่พบอาการอ่อนแรง และส่งกระแสไฟฟ้าปริมาณเล็กน้อยเข้าไปเพื่อตรวจสอบความสามารถของเส้นประสาทในการส่งสัญญาณไปที่มัดกล้ามเนื้อ
    การตรวจด้วยไฟฟ้า (Electromyography) เป็นการวัดกระแสไฟฟ้าจากสมองที่ส่งไปยังกล้ามเนื้อเพื่อดูการทำงานของเส้นใยกล้ามเนื้อเพียงเส้นเดียว (Single-fiber Electromyography หรือ EMG)


การตรวจเอ็มอาร์ไอ (MRI) และซีที สแกน (CT Scan)

การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (Computerized Tomography) หรือ การตรวจด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (Magnetic Resonance Imaging) จะใช้เพื่อหาเนื้องอกหรือความผิดปกติที่บริเวณต่อมไทมัส และช่วยตัดสาเหตุอื่นที่มีอาการคล้ายกันออกไป เช่น โรคหลอดเลือดสมอง


การทดสอบการทำงานของปอด (Pulmonary Function Tests)

การทดสอบการทำงานของปอดใช้เพื่อประเมินสภาพการทำงานของปอดและการหายใจ

Ice Pack Test เป็นการทดสอบเสริม โดยแพทย์จะนำถุงน้ำแข็งมาวางในจุดที่มีอาการตาตกเป็นเวลา 2 นาที และวิเคราะห์การฟื้นตัวจากหนังตาตกเพื่อวินิจฉัยโรคต่อไป
การรักษาโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง

ในปัจจุบัน การรักษาโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงมีหลายวิธี แต่ส่วนใหญ่รักษาตามอาการและเน้นเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายให้แข็งแรง ทั้งนี้ แพทย์จะเลือกวิธีการรักษาที่เหมาะสมกับสภาวะของผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแรงแต่ละราย เช่น อายุ ความรุนแรงของอาการ ตำแหน่งที่เกิดอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง โดยมีวิธีการรักษาดังนี้

การใช้ยา

ยาที่ใช้ในการรักษากล้ามเนื้ออ่อนแรง ได้แก่

    ยาในกลุ่ม Cholinesterase Inhibitors เช่น ไพริโดสติกมีน (Pyridostigmine) เหมาะแก่ผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแรงระดับเบาหรือผู้ที่เพิ่งเริ่มมีอาการ โดยยาจะช่วยเพิ่มการทำงานระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ ทำให้กล้ามเนื้อมีการหดตัวและแข็งแรงขึ้น การใช้ยานี้อาจมีผลข้างเคียงต่อระบบทางเดินอาหาร ท้องเสีย คลื่นไส้ เหงื่อออกและน้ำลายไหลมาก เป็นต้น
    ยาในกลุ่มคอร์ติโคสเตียรอยด์ (Corticosteroids) เช่น เพรดนิโซน (Prednisone) เป็นยาชนิดเม็ดที่ใช้ในปริมาณต่ำ เพื่อยับยั้งการผลิตแอนติบอดี้ การใช้ยานี้อาจมีผลข้างเคียงได้ เช่น กระดูกบางลง น้ำหนักตัวเพิ่มขึ้น เสี่ยงต่อการติดเชื้ออื่น ๆ รวมไปถึงโรคเบาหวาน
    ยากดภูมิคุ้มกัน เช่น ยาอะซาไธโอพรีน ยาไมโคฟีโนเลต โมฟีทิล ยาไซโคลสปอริน ยาเมทโธเทร็กเซต และยาทาโครลิมัส การใช้ยานี้อาจมีผลข้างเคียงต่อระบบทางเดินอาหาร ท้องเสีย คลื่นไส้ อาเจียน เสี่ยงต่อการติดเชื้ออื่น ๆ รวมไปถึงตับและไตอักเสบ อย่างไรก็ตาม จำเป็นต้องใช้ต่อเนื่องเป็นเวลานานจึงจะเห็นผล จึงควรตรวจเลือดอย่างสม่ำเสมอร่วมด้วย เพื่อตรวจสอบระบบภูมิคุ้มกันและผลข้างเคียงอื่น ๆ
    การฉีดยาริทูซิแมบ (Rituximab) เข้าเส้นเลือด จะใช้กับผู้ป่วยในบางกรณี มีผลในการกำจัดเซลล์เม็ดเลือดขาว และเสริมระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย


การเปลี่ยนถ่ายพลาสมา (Plasmapheresis)

การเปลี่ยนถ่ายพลาสมาเป็นการกำจัดแอนติบอดี้ที่จะไปขัดขวางการทำงานของกล้ามเนื้อออกจากร่างกาย โดยวิธีการรักษานี้จะให้ผลอยู่เพียงไม่กี่สัปดาห์ และอาจเกิดผลข้างเคียงได้ เช่น ความดันเลือดลดลง มีเลือดไหล จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ ปวดกล้ามเนื้อ เป็นต้น การรักษาด้วยวิธีนี้เหมาะสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง


การบำบัดด้วยอิมมูโนโกลบูลิน (Intravenous Immunoglobulin: IVIg)

การบำบัดด้วยอิมมูโนโกลบูลินจะช่วยเพิ่มจำนวนแอนติบอดี้ที่มีความเป็นปกติ ซึ่งจะช่วยปรับการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย การรักษาด้วยวิธีนี้เสี่ยงน้อยกว่าการเปลี่ยนถ่ายพลาสมา เห็นผล 3–6 สัปดาห์ แต่ส่งผลข้างเคียงในระดับที่ไม่รุนแรงนัก เช่น หนาวสั่น วิงเวียน ปวดศีรษะ และบวมน้ำ การรักษาด้วยวิธีนี้เหมาะสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง
การผ่าตัดต่อมไทมัส

ผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแรงจำนวน 15% มีเนื้องอกเกิดขึ้นที่บริเวณต่อมไทมัส ซึ่งเป็นต่อมที่มีหน้าที่เกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย แพทย์จะผ่าตัดต่อมไทมัสเพื่อลดความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะแทรกซ้อนในอนาคต เช่น เนื้องอกที่ต่อมไทมัสที่อาจกระจายสู่หน้าอก
การบำบัด

ผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแรงอาจได้รับการบำบัดร่างกายด้วยวิธีอื่น ๆ ดังนี้

    กายภาพบำบัด นักกายภาพบำบัดจะฝึกให้ผู้ป่วยเคลื่อนไหวร่างกายได้ดีขึ้น ลดความเสี่ยงของการหกล้ม และแนะนำวิธีออกกำลังกายเพื่อเพิ่มความแข็งแรงของกล้ามเนื้อที่เหมาะสมกับผู้ป่วยแต่ละคน
    กิจกรรมบำบัด (Occupational Therapy) เพื่อฟื้นฟูกล้ามเนื้อ ฝึกทักษะการรับรู้และความเข้าใจ ซึ่งจะช่วยให้ผู้ป่วยสามารถทำทำกิจวัตรประจำวัน การเรียน และการทำงานได้ดีขึ้น


การดูแลตัวเองที่บ้าน

แนวทางปฎิบัติตัวสำหรับผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแรงและการดูแลของคนใกล้ชิด มีดังนี้

    พักผ่อนให้มาก เพื่อลดการเกิดอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง
    หลีกเลี่ยงความเครียด และความร้อน เช่น ไม่ออกไปนอกบ้านในตอนกลางวัน หากรู้สึกว่าตัวร้อนขึ้น ควรประคบเย็นบริเวณหน้าผากและลำคอ เพราะอาจทำให้อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงแย่ลงได้
    ติดตั้งราวจับสำหรับผู้ป่วย เช่น ในห้องน้ำ รวมถึงเก็บกวาดบ้านเพื่อป้องกันผู้ป่วยสะดุดล้ม
    เลือกใช้เครื่องใช้ไฟฟ้า เช่น แปรงสีฟันไฟฟ้า แทนการออกแรงเอง เพื่อป้องกันอาการเหนื่อยในผู้ป่วย
    ในช่วงที่กล้ามเนื้อมีความแข็งแรงสามารถการเคี้ยวอาหารได้ตามปกติ โดยเน้นอาหารที่มีโปรตีนและคาร์โบไฮเดรตที่ให้พลังงาน แต่หากมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่ทำให้เคี้ยวและกลืนอาหารลำบาก ควรหลีกเลี่ยงอาหารแข็ง เช่น ผักผลไม้ดิบ ให้รับประทานอาหารที่อ่อนนุ่ม เคี้ยวง่าย และแบ่งมื้ออาหารเป็นหลาย ๆ มื้อ
    ออกกำลังกายเป็นประจำ ซึ่งจะเพิ่มความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ ช่วยให้รู้สึกมีพลัง และอารมณ์ดีขึ้น  โดยปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับการออกกำลังกายที่เหมาะสมกับสภาพร่างกาย
    ปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับการใช้ผ้าปิดตาในผู้ป่วยที่เห็นภาพซ้อน เพิ่มประสิทธิภาพในกระทำกิจกรรมต่าง ๆ เช่น เขียนหรืออ่านหนังสือ ดูโทรทัศน์ และเพื่อลดการเกิดภาพซ้อน


ภาวะแทรกซ้อนของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง

หากไม่ได้เข้ารับการรักษาที่ทันท่วงที ผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแรงอาจมีแนวโน้มเกิดภาวะแทรกซ้อนตามมาได้ เช่น

    ภาวะหายใจล้มเหลว (Myasthenic Crisis) เกิดขึ้นเมื่อกล้ามเนื้อที่มีหน้าที่ควบคุมการหายใจอยู่ในภาวะอ่อนแอ แทำให้ผู้ป่วยไม่สามารถหายใจได้ด้วยตนเอง
    เนื้องอกที่ต่อมไทมัส มีโอกาสเกิดขึ้นได้ประมาณ 15% ในผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแรง ซึ่งต้อมไทมัสนี้เป็นต่อมที่มีความเกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย
    ภาวะพร่องไทรอยด์ (Hypothyroid) หรือภาวะไทรอยด์เป็นพิษ (Hyperthyroid) ต่อมไทรอยด์เป็นต่อมที่อยู่บริเวณด้านหน้าของลำคอ มีหน้าที่หลั่งฮอร์โมนที่ควบคุมการเผาผลาญ หากเกิดการแทรกซ้อนของภาวะพร่องไทรอยด์ ผู้ป่วยจะมีอาการขี้หนาว น้ำหนักขึ้น ส่วนในผู้ป่วยที่มีการแทรกซ้อนของภาวะไทรอยด์เป็นพิษ จะมีอาการขี้ร้อน น้ำหนักลดลง
    มีความเสี่ยงต่อการเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ เช่น โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ โรดเอสแอลอี (Systemic Lupus Erythematosus)


การป้องกันโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง

ในปัจจุบัน โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงยังไม่สามารถป้องกันได้ แต่หลีกเลี่ยงโอกาสเสี่ยงที่จะเกิดโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงได้ด้วยวิธีการดังต่อไปนี้

    ป้องกันการติดเชื้อต่าง ๆ ด้วยการล้างมือให้สะอาด รักษาสุขอนามัย และหลีกเลี่ยงการคลุกคลีกับผู้ป่วย
    หากเกิดการติดเชื้อหรือป่วย ควรไปพบแพทย์และรักษาด้วยวิธีที่เหมาะสม
    หลีกเลี่ยงการออกกำลังที่หนักเกินไป
    หลีกเลี่ยงการอยู่ในที่ที่มีอากาศร้อนหรือหนาวมากจนเกินไป เปิดพัดลมหรือเครื่องปรับอากาศ และดื่มน้ำให้เพียงพอในวันที่อากาศร้อน ห่มผ้าเพื่อให้ร่างกายอบอุ่นหากอยู่ในสถานที่ที่มีอากาศเย็น
    ผ่อนคลายความเครียดด้วยกิจกรรมที่ชอบ นั่งสมาธิ เล่นโยคะ